滄州網
【概述】
本病于1874年首先有 Paget報道，并命名 Paget病。臨床主要表現為乳頭乳暈區慢性濕疹樣改變，故也稱為濕疹樣癌或上皮瘤樣濕疹。乳腺Paget病臨床少見，以女性為主，男性罕見，發病年齡多見40歲以上，中位年齡55.3歲。本病常單側發病，主要表現為乳頭瘙癢、潮紅，皮膚粗糙增厚、糜爛破潰以及反復結痂。本病一般病程較長，經久不愈，嚴重者可使整個乳頭破壞，輪廓消失。伴有腫塊者可在乳暈后區觸及。本病唯一的診斷依據是乳頭乳暈的表皮內存在Paget細胞。該細胞表現為大圓形細胞，胞漿豐富，核大而圓，核仁清晰，分裂象多。目前就其來源存有爭議，一種觀點認為 Paget細胞來自腺上皮，病變開始于乳腺導管，為導管內癌向乳頭乳暈擴散的結果;另一種學說則認為本病起自乳腺表皮細胞，向下侵及乳頭深部的導管，其依據是本病顯微鏡下形態表現與一般乳腺癌不同。近年來隨著對其認識的加深，多數學者支持前一觀點。并依據病理切片表現將其分為三型:①單純型:僅有乳頭糜爛而無乳頭后乳腺腫塊;②隱型:乳腺內有腫塊但無乳頭皮膚改變;③混合型:典型的乳頭皮膚改變合并乳腺腫塊。
【X線診斷要點】
乳腺Paget病早期由于乳頭乳暈皮膚水腫，癌細胞浸潤、淋巴管擴張，X線表現為乳頭乳暈皮膚輕度增厚，當病變進展乳頭糜爛嚴重時，主要表現為乳頭乳暈皮膚增厚、乳頭內陷及乳頭部分或全部缺損，有時表現為乳暈后致密三角影或增粗的大導管相。對于隱型和混合型乳腺 Paget病患者，X線攝影表現為乳頭后腺體內可見到原發病灶的結節影。乳腺Paget病易發生鈣化，主要表現為沿乳頭、導管分布的沙礫樣成簇微鈣化，有時微鈣化是其唯一征象。
根據其典型的臨床表現、癥狀、體征及影像學表現，乳腺 Paget病的診斷并無困難，而確診主要依靠病理組織學檢查到Pagt細胞。本病主要需與乳頭乳暈區濕疹和接觸性皮炎鑒別。